Policitemia vera é câncer?

Essa é uma condição que, assim como um tumor, ocorre devido às alterações genéticas que causam uma produção descontrolada das células.

Escrito por:

Natália Mancini

É muito comum que a primeira pergunta dos pacientes, ao receber o diagnóstico dessa doença, seja: “policitemia vera é câncer?”. A verdade é que a resposta para essa dúvida não é tão simples, depende de vários fatores e conceitos. Mas, ser ou não na neoplasia, não faz com que a patologia seja menos grave ou necessite de menos atenção. Apesar de ainda não ter sido identificado o motivo do seu surgimento, sabe-se que ela ocorre devido a uma mutação genética.

policitemia vera (PV) faz parte do grupo das doenças mieloproliferativas e se manifesta na medula óssea, afetando, assim, a produção de células sanguíneas. De acordo com a Drª. Laura Fogliatto, hematologista da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, ela tem origem e evolução muito complexas.

A principal manifestação dessa patologia é a produção em excesso de glóbulos vermelhos, especialmente eritrócitos. Por isso, há um espessamento do sangue, ou seja, ele fica mais “grosso”, podendo provocar alterações no fluxo sanguíneo, como problemas circulatórios.

Assim, os sintomas de policitemia vera mais comuns são:

  • Coceira após o banho (prurido aquagênico)
  • Trombose
  • Isquemia em órgãos ou dedos e pernas
  • Fadiga
  • Olhos vermelhos
  • Rosto avermelhado
  • Má circulação

Sabe-se que a PV se desenvolve por conta de mutações genéticas. A mais conhecida, presente em 95% dos casos, é a do gene JAK2, chamada de V617F.

“A mutação em JAK2, que parece ser o estopim da doença, ocorre mais em pessoas acima dos 60 anos. Entretanto, o que ocasiona essa alteração ainda é desconhecido”, conta a Drª. Laura.

Em alguns pacientes, a evolução da doença acontece de forma lenta, se estabelecendo como uma condição crônica. Por isso, não são todos os casos que necessitam de tratamento. A administração de terapias só é feita caso haja alterações nos exames ou sintomas.

A policitemia vera é câncer?

A especialista explica que a definição se a policitemia vera é câncer ou não vem se modificando ao longo do tempo. Isso acontece porque os estudos mais aprofundados sobre a célula doente, o ambiente que ela se encontra e sua interação com as células vizinhas, mostraram que, apesar dela não ser, oficialmente uma neoplasia maligna, possui anormalidades semelhantes.

“Por exemplo, a leucemia mieloide aguda (LMA) é um câncer hematológico. Isto está definido há muitos anos. A policitemia vera, por sua vez, pode evoluir para LMA, ou seja, já existe, na sua origem, características ‘malignas’”, diz.

Justamente essa complexidade de compreender inteiramente a doença e sua possível evolução para uma LMA ou mielofibrose que torna a PV grave.

“Existem dezenas de genes alterados que, quando presentes, causam uma verdadeira ‘tempestade’ dentro da medula óssea. Estimulam as células a sobreviverem quando deveriam estar morrendo, a crescer quando não deveriam e ocasionam a produção de proteínas que interferem na coagulação, na fome e na temperatura corporal”, a médica complementa.

Ao longo do tempo, essas mutações podem se transformar e ocasionar outras mutações. Dessa forma, todo o mecanismo de produção das células sanguíneas pode ficar comprometido e gerar um ambiente sem células. Ou, até mesmo, invadido por células leucêmicas.

Tratamento para policitemia vera

O tipo de terapia indicada varia conforme a fase da doença na qual o paciente está. Na inicial, por exemplo, a pessoa pode estar em bom estado geral, com a vida praticamente normal e necessitar somente de acompanhamento médico. Em outras situações, pode ser necessário realizar a flebotomia, retirada de sangue para afiná-lo, ou administrar tratamento medicamentoso.

Outros fatores que são levados em consideração são a idade da pessoa, episódio prévio de trombose e se existem fatores de risco para doença cardiovascular.

Nas fases que necessitam de intervenção terapêutica por meio de medicamentos, podem ser utilizadas Hidroxiureia, distribuído pelo SUS, e Ruxolitinibe. Como terapia complementar, o médico pode indicar o uso de aspirina também com o objetivo de afinar o sangue.

A doutora ressalta que a PV não tem cura, é uma doença crônica, e o objetivo do tratamento é controlá-la, para evitar que ela evolua e também oferecer boa qualidade de vida.

“Ainda que tenham um risco aumentado de trombose, além dos efeitos colaterais do tratamento, o paciente pode nunca ter a transformação para os quadros mais graves citados anteriormente, desde que faça o acompanhamento de forma adequada. Mas, é importante que os pacientes saibam desse potencial de complicação. E, dentro deste contexto, seria ótimo se nossos hospitais fossem capacitados para estudar mais a fundo esses genes envolvidos na policitemia vera”, finaliza a Drª. Laura Fogliatto.

Entendendo o Laudo de Patologia: Câncer de Próstata

Quando a próstata é biopsiada, as amostras coletadas são analisadas sob um microscópio por um patologista. Ao finalizar a análise o patologista emite um laudo com o diagnóstico final da amostra. As informações contidas neste laudo serão usadas para ajudar a gerenciar seu diagnóstico e tratamento. As perguntas e respostas que se seguem destinam-se a ajudá-lo a entender a linguagem médica, que você pode encontrar no laudo de patologia.

O que significa se no laudo da biópsia menciona a palavra core?  

O tipo mais comum de biópsia de próstata é a core biopsy realizada com uma agulha de calibre maior para coletar amostras do tumor. Para este procedimento, o médico insere uma agulha oca na próstata. Quando a agulha é retirada, se remove um pequeno cilindro de tecido da próstata, denominado core ou núcleo. São coletadas várias amostras de diferentes áreas do tumor. No laudo se descreverá cada uma das amostras separadamente identificando-as por um número (ou letra), com cada amostra de biópsia  tendo o seu próprio diagnóstico. Se for encontrado câncer ou algum outro problema, pode ser em algumas amostras e não em todas por isso a importância de coletar várias amostras de vários locais.

O que é adenocarcinoma? 

Adenocarcinoma é o tipo de câncer que se desenvolve nas células glandulares. É o tipo mais comum de câncer encontrado na próstata.

O que é escala ou pontuação de Gleason? O que significam, por exemplo, os números 3 + 4 = 7 ou 3 + 3 = 6?  

Os patologistas classificam o câncer de próstata usando números de 1 a 5 baseados em quanto as células cancerígenas se parecem com o tecido prostático normal sob o microscópio. Isto é denominado pontuação de Gleason. Os graus 1 e 2 não são frequentemente utilizados para biópsias, a maioria das amostras de biópsia são grau 3 ou superior.

  • Se o tecido cancerígeno se parece muito com o tecido prostático normal, é atribuído o grau 1.
  • Se as células cancerígenas e seus padrões de crescimento parecem muito anormais, é atribuída o grau 5.
  • Os graus de 2 a 4 têm características entre esses extremos.

O câncer de próstata, muitas vezes, tem áreas com diferentes graus, um grau é atribuído para as duas áreas que compõem a maior parte do câncer. Estes 2 graus são somados para produzir a pontuação de Gleason. O primeiro número atribuído é o grau que é mais comum no tumor. Por exemplo, se a pontuação de Gleason é 3 + 4 = 7, significa que a maior parte do tumor é grau 3 e a menor grau 4 e a somatória tem como resultado 7. O mais alto grau para a pontuação de Gleason é 10.

O que significa ter uma pontuação de Gleason de 6 ou 7 ou 8-10?  

A menor pontuação de Gleason encontrada em uma biópsia de próstata é 6. Estes tipos de câncer podem ser chamados de bem diferenciados ou de baixo grau e tendem a ser menos agressivos – tendem a crescer e se disseminar lentamente.

Cânceres com pontuação de Gleason de 8 a 10 podem ser denominados mal diferenciados ou de alto grau. Estes cânceres tendem a ser agressivos, ou seja, são propensos a crescer e se disseminarem mais rapidamente.

Cânceres com pontuação de Gleason 7 podem ser denominados moderadamente diferenciados ou de grau intermediário. A taxa em que crescem e se disseminam se situa entre os outros extremos.

O que significa quando existem diferentes amostras com diferentes pontuações de Gleason? 

Varias amostras podem ser de diferentes áreas do mesmo tumor ou de diferentes tumores na próstata. Em função disso a pontuação pode variar dentro do tumor ou entre diferentes tumores, amostras diferentes retiradas da próstata podem ter diferentes pontuações de Gleason. Normalmente, a maior pontuação de Gleason será usada pelo médico para definir o prognóstico e decidir o tratamento.

A pontuação de Gleason da biópsia pode realmente definir o grau do câncer em toda a próstata?

Como as biópsias da próstata amostras de tecido de diferentes áreas da próstata, a pontuação de Gleason na biópsia normalmente reflete o grau verdadeiro da doença. No entanto, em cerca de 20% dos casos o grau da biópsia é menor do que o grau verdadeiro porque a biópsia perde o maior grau (mais agressivo) do câncer. Entretanto, pode funcionar também ao contrário, quando o verdadeiro grau do tumor é menor do que o que é visto na biópsia.

Qual a importância da pontuação de Gleason?

A pontuação de Gleason é muito importante para a previsão do comportamento de um câncer de próstata. Entretanto, outros fatores também devem ser considerados, como:

  • Nível do PSA.
  • Achados no exame de toque retal.
  • Quanto da amostra contém a doença.
  • O número de amostras com câncer.
  • Se o câncer foi encontrado em ambos os lados da próstata.
  • Se o câncer se disseminou para fora da próstata.

O que significa se o laudo de biópsia menciona estudos especiais, como a citoqueratina de alto peso molecular (HMWCK), ck903, ck5/6, p63, AMACR (racemase), 34BE12 ou coquetel PIN4?

Estes são testes especiais que o patologista usa às vezes para ajudar a diagnosticar o câncer de próstata. Nem todos os pacientes precisam destes testes. Podem estar descritos no seu laudo, mas não tem  efeito na precisão do seu diagnóstico.

O que significa se o laudo menciona que existe invasão perineural?

Invasão perineural significa que as células cancerosas foram encontradas em torno ou ao longo de uma fibra nervosa dentro da próstata. Quando isso é encontrado em uma biópsia, significa que há uma chance maior da doença se disseminar para fora da próstata. No entanto, a invasão perineural não significa que o câncer já se disseminou, e outros fatores, como a pontuação de Gleason e a presença de câncer nas amostras são mais importantes. Em alguns casos, a invasão perineural pode afetar o tratamento, então se o laudo menciona este ponto discuta com seu médico para entender melhor suas opções terapêuticas.

O que significa se o laudo também menciona neoplasia intraepitelial prostática de alto grau ou PIN de alto grau?  

Neoplasia intraepitelial prostática de alto grau ou PIN de alto grau é um pré-câncer de próstata. Não é importante em alguém que já tem câncer. Neste caso, as palavras de alto grau se referem à neoplasia intraepitelial prostática e não ao câncer, e não tem nada a ver com a pontuação de Gleason, ou com a intensidade da agressividade da doença.

O que significa se o laudo também menciona inflamação aguda (prostatite aguda) ou inflamação crônica (prostatite crônica)?

A inflamação da próstata é denominada prostatite. A maioria dos casos de prostatite não é provocada por infecção e não precisa ser tratada. Em alguns casos, a inflamação pode aumentar o nível do PSA, mas não está relacionada com o câncer de próstata.

O que significa se o laudo de biópsia também menciona atrofia ou adenose ou hiperplasia adenomatosa atípica ou vesícula seminal? 

Todos esses são termos que o patologista usa para o que vê sob o microscópio que podem ser benignos, mas que às vezes podem parecer câncer.

Atrofia é um termo usado para descrever o encolhimento do tecido da próstata (visto sob o microscópio). Quando afeta a glândula prostática inteira é denominado atrofia difusa. Isso geralmente é causado por hormônios ou radioterapia da próstata. Quando a atrofia afeta algumas áreas da próstata, é chamada de focal. A atrofia focal pode às vezes parecer câncer de próstata sob o microscópio.

Hiperplasia adenomatosa atípica (que é às vezes denominada adenose) é outra condição benigna que às vezes pode ser vista na biópsia da próstata.

As vesículas seminais são glândulas que ficam logo atrás da próstata. Às vezes, parte de uma vesícula seminal é retirada na amostra durante uma biópsia. Mas não é motivo de preocupação.

O que significa se, além do diagnóstico do câncer, o laudo mencionar glândulas atípicas ou proliferação atípica de pequenos acinos (ASAP) ou atipia glandular ou proliferação glandular atípica?

Todos estes termos significam que o patologista viu algo ao microscópio que pode preocupar, mas não tem 100% de certeza de que o câncer está presente. Encontrar qualquer um destes termos não é importante se o câncer já está presente.

 

Fonte: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/entendendo-o-laudo-de-patologia-cancer-de-prostata/10069/426/

O que o ex-presidente americano Franklin Delano Roosevelt tem a ver com dermatologia?

O ex-presidente americano Franklin Delano Roosevelt apresentou uma lesão pigmentada acima da sua sobrancelha esquerda que preenchia todos os critérios clínicos de suspeição para melanoma. Era uma lesão plana, assimétrica, de bordas irregulares, com variação de cor, evoluiu no decorrer dos anos apresentando 2,5 x 2,0 cm de diâmetro máximo. A lesão também apresentou sinais de regressão, chegando a quase desaparecer totalmente.

O interessante é que nenhum arquivo médico do ex-presidente relata a lesão. Nem ao menos um comentário oficial de algum médico ou dermatologista sobre a lesão do homem mais fotografado da época, que rodou o mundo e todos os dias era visto publicamente! Talvez porque o governo americano sempre deixou em segredo os históricos médicos dos seus presidentes. Um exemplo flagrante é do próprio Roosevelt, que contraiu poliomielite em 1921 e nunca pôde andar sem auxílio durante o período que foi presidente (1932 a 1945), fato que a grande maioria da população americana nunca percebeu! Roosevelt fazia questão de esconder sua deficiência. Raramente foi fotografado usando cadeira de rodas e suas aparições em público eram cuidadosamente arquitetadas para que ninguém percebesse sua dificuldade para andar.

Roosevelt morreu aos 63 anos em consequência de uma hemorragia cerebral, segundo os seus médicos, complicação de hipertensão arterial sistêmica. Mas ainda existe a suspeita desta hemorragia ter sido causada por uma metástase do provável melanoma. De fato, a lesão cutânea nunca foi biopsiada e o corpo do ex-presidente não foi submetido à autópsia. Será que, assim como fizeram com a paralisia da poliomielite, tentaram não divulgar um câncer no presidente americano?

Especulações à parte, fica mais uma vez um lembrete sobre o mnemônico “ABCDE do melanoma”: Assimetria, Bordas irregulares, Coloração irregular, Diâmetro maior que 6 mm e Evolução/mudança nas características (tamanho, forma e cor).

 

Bibliografía

1) Ackerman AB, Lomazow S. An inquiry into the nature of the pigmented lesion above Franlkin Delano Roosevelt’s Lefth eyebrow. Arch Dermatolo. 2008; 144(4): 529-532

Como ajudar seu médico: 5 dicas práticas para pacientes

TEMPO DE LEITURA: 10 MINUTOS

Sempre falamos neste blog sobre como os médicos podem pensar melhor para formular diagnósticos mais corretos. Mas e o principal interessado – o paciente? Como os pacientes podem ajudar seu médico a encontrar o seu diagnóstico, obtendo assim o melhor tratamento possível?

Elaboramos uma animação com 5 dicas práticas para que os pacientes saibam como ajudar seu médico. Veja, ponha em prática e compartilhe!

 

Ainda, neste post, falaremos sobre como ajudar seu médico a evitar erros diagnósticos. Também mostraremos a importância de buscar uma verdadeira parceria entre médicos e pacientes para garantir que as melhores decisões sejam tomadas com relação ao diagnóstico e ao tratamento.

Confira abaixo:

  • O que é um paciente ativo e engajado;
  • Como os pacientes podem fazer boas perguntas para seus médicos;
  • Como a participação ativa do paciente pode melhorar o processo diagnóstico.

E tem mais! Ao final, você pode baixar um material exclusivo que preparamos para você (paciente) ir bem preparado às suas consultas, ou para você (médica ou médico) oferecer aos seus pacientes!

 

Um diagnóstico quase perdidocomo ajudar seu médico - raciocínio clínico

Ele vinha se sentindo estranho nos últimos dias, mais irritado que de costume e com algumas dores de cabeça. Dona Filomena não ligou muito, devia ser só estresse do marido;  Jair não era mais jovem, mas ainda trabalhava muito.

Depois de algumas semanas, mais cansado, diminuiu o trabalho e já não falava muito. A contragosto, foi no psiquiatra, que disse que ele tinha depressão e prescreveu-lhe um antidepressivo.

Depois de 15 dias, Filomena levou-o ao médico novamente. Disse que ele estava mais isolado e sonolento, e às vezes falava muito. O médico assegurou que poderia ser da depressão, ou efeito colateral da medicação. De qualquer forma, ainda era cedo para alguma mudança no tratamento.

Passados mais alguns dias, Jair começou a falar coisas estranhas. Quando a conversa ficou sem nenhum sentido, Filomena levou-o às pressas ao pronto-socorro.

A médica do PS, na correria habitual, disse que poderia ser da medicação e que seria bom procurarem um neurologista. Aflita, dona Filomena perguntou:

– Mas doutora, você tem ideia do que ele tenha? O que mais pode ser?

Foi como se um raio caísse na cabeça da médica. Ela telefonou na unidade de imagem:

– Preciso de uma tomografia de crânio, urgente, e com contraste.

Logo depois, já atendendo outra consulta, a médica recebe a ligação do técnico de radiologia.

– Doutora, se a suspeita é AVC, pode ser sem contraste.

– Não, não é. Acho que é um tumor.

Após 20 minutos, mais dois pacientes atendidos, novamente o técnico da radiologia:

– Doutora… sim… Sabe aquele paciente? É tumor mesmo… Como você sabia?…

 

Como ajudar seu médico

Por que a médica do PS conseguiu fazer o diagnóstico neste caso?

Talvez sem intenção, foi a esposa quem a ajudou. Quando dona Filomena fez a pergunta crucial: “O que mais pode ser?“, a doutora foi obrigada a pensar em outras causas de alterações psiquiátricas.

A Medicina hoje está repleta de possibilidades de exames, tratamentos e pesquisas. Com a internet e as mídias sociais há mais conhecimento, mais respostas e também mais dúvidas que chegam até os pacientes e o público leigo.

O maior acesso aos serviços de saúde, às tecnologias e à informação melhorou de fato a saúde da população, mas trouxe consigo os seguintes problemas:

  • muitos pacientes procuram o médico com sintomas ou doenças em estágios muito precoces, onde ainda não é possível ter clareza suficiente para o diagnóstico;
  • screening (ou triagem) e os check-ups (ou revisões) podem identificar alterações de exames que não são necessariamente doenças, mas que trazem uma carga de ansiedade, investigações e despesas, muitas vezes sem benefício (em outras vezes, até com malefício);
  • envelhecimento da população e a maior frequência de doenças crônicasacrescentam dificuldades ao diagnóstico;
  • tudo isso sem contar o tema mais que atual das terapias alternativas, aquelas sem comprovação e praticadas por profissionais sem qualificação.

Por isso, é necessário que os pacientes estejam capacitados para participar ativamente do cuidado da sua própria saúde.

Os profissionais, em especial os médicos, devem aprender a acolher e valorizar essa participação. Como dissemos num post anterior, o autoritarismo não tem vez!

A participação ativa dos pacientes é essencial para aumentar a qualidade do cuidado, interferindo diretamente na tomada de decisões e na adesão aos tratamentos.

 

 Na Medicina moderna, é extremamente necessária e desejável a participação ativa dos pacientes no processo diagnóstico. 

 

Pacientes engajados

paciente engajado - como ajudar seu médico - raciocínio clínicoengajamento (ou ativação) é a participação ativa do paciente no manejo da sua própria saúde. Engloba o conhecimento, as habilidades e a confiança do indivíduo.

Na prática, além de se cuidarem melhor, pacientes engajados são mais ativos na comunicação e na interação com o profissional da saúde.

Para medir o grau de engajamento de um paciente, existe uma ferramenta chamada Mensuração da Ativação do Paciente, ou Patient Activation Measurement (PAM). É um questionário que mede o conhecimento, as crenças e a confiança do paciente no autogerenciamento da sua saúde.

Estudos mostram que pacientes com maiores índices de engajamento têm muitos benefícios:

  • diminuição do número de consultas, buscas ao pronto-socorro e internações;
  • maior adesão a mudanças de estilo de vida e ao uso de medicações;
  • melhores resultados em doenças como diabetes, hipertensão arterial, HIV, doenças mentais, insuficiência cardíaca e renal;
  • menores custos para o paciente e para o sistema.

Há muitas estratégias para aumentar o engajamento do paciente, envolvendo educação e técnicas de coaching.

O médico pode ajudar a aumentar o engajamento dos seus pacientes ao explicar maneiras de cuidar da saúde: o modo correto de usar a medicação, a melhor forma de monitorizar alguma doença crônica no domicílio, dentre outras.

Um paciente com insuficiência cardíaca ou renal que usa furosemida, por exemplo, pode ser orientado para aumentar a dose desse diurético se notar piora do edema, evitando consultas de PS ou internações.

O mesmo para pacientes com diabetes, em que o autocuidado é fundamental para o sucesso.

E não esqueça de orientar bem os pacientes com asma sobre o uso correto dos inaladores!

como ajudar seu médico - asma - raciocínio clínico

como ajudar seu médico - asma - raciocínio clínico

 

Fazendo boas perguntas

como ajudar seu médico - fazendo boas perguntas - raciocínio clínicoAprender a fazer perguntas apropriadas é uma habilidade que os pacientes devem adquirir e cultivar. E os médicos devem ajudá-los!

Um primeiro passo é tentar conseguir algo que muitos médicos não tem: tempo.

Não tem jeito! Mostrando impaciência e pressa, ninguém consegue conversar.

Estudantes de Medicina podem ir praticando, principalmente no internato, sem medo de não saber responder. Ouçam e estimulem questões dos seus pacientes! Esta será uma boa oportunidade para identificar pontos que precisam mais estudo, tirar dúvidas com o preceptor e melhorar a habilidade de explicar coisas aos pacientes.

Uma dica para estimular perguntas dos seus pacientes é usar as seguintes frases: “O que você gostaria de me perguntar?” ou “Que perguntas você quer fazer sobre ______? (diagnóstico, exame, tratamentos, prognóstico…)”.

Essas abordagens são mais eficazes que: “Você tem alguma pergunta?

Mas é claro que os médicos e estudantes também precisam caprichar nas respostas, usando linguagem adequada. Lembre-se: pacientes não costumam estudar Medicina! Então, não perca a calma se não for compreendido ou se precisar explicar mais uma vez. Desenvolva e adapte explicações que se encaixem melhor no entendimento dos pacientes. Para perguntas muito frequentes, você pode até descobrir ou fazer materiais para imprimir, ou indicar bons sites.

 

O paciente e o diagnóstico

o paciente e o diagnóstico - como ajudar seu médico - raciocínio clínico

Se o engajamento do paciente é benéfico no seu tratamento, não será também no seu diagnóstico?

Claro que sim!

Considerando a importância e a frequência (10-15%) dos erros diagnósticos, é importante que os pacientes entendam melhor como ajudar seu médico durante o processo diagnóstico.

Pacientes esperam de seus médicos nada menos que certeza – mas, como já dissemos antes, muitas vezes é impossível ter certeza em Medicina, especialmente no início da investigação.

Por isso, quando um médico faz um diagnóstico, é interessante entender se aquele é um diagnóstico provisório ou definitivo. E, se o diagnóstico já é definitivo, qual é o grau de confiança do médico nesse diagnóstico?

Ainda falando sobre como ajudar seu médico, lembramos outras dicas importantes para os pacientes:

  • Entenda a importância dos exames complementares, realizando-os no tempo correto e cobrando os resultados (para não demorarem ou se perderem);
  • Não falte às consultas agendadas;
  • Guarde seu histórico de exames e receitas e levando esses registros às consultas;
  • Melhore a comunicação com o médico e fazendo perguntas;
  • Siga as recomendações de tratamento;
  • Tente coordenar o fluxo de informações quando mais de um médico está envolvido, para que um profissional saiba o que o outro está fazendo ou pensando (reúna exames, peça relatórios escritos).

Os médicos, contando com essa ajuda dos pacientes e conhecendo mais sobre as causas de erros no diagnóstico, também podem prever quebras nos processos de cuidado e diagnóstico (atrasos de exames, informações perdidas ou erradas) e adiantar-se para evitá-las.

 

 Diagnóstico é um trabalho em equipe! 

 

 


como ajudar seu médicoMATERIAL EXCLUSIVO!

Folheto com 5 dicas práticas para você ajudar seu médico

Baixe agora mesmo o folheto (em formato PDF) com nossas 5 dicas práticas para pacientes que querem ajudar seus médicos no processo diagnóstico!

Se você é paciente: imprima, dobre nos locais indicados e preencha antes de ir a qualquer consulta médica. Isso vai ajudar você e seu médico a terem uma interação produtiva, com menor risco de erros diagnósticos!

Se você é médico: imprima e distribua a todos seus pacientes. Eles vão chegar mais preparados à consulta, e você vai ter mais informações para poder ajudá-los!

Clique no botão abaixo para baixar o folheto:

baixar folheto como ajudar seu médico

 

 BÔNUS!Se quiser, você também pode baixar o material (mais extenso) preparado pela Sociedade para Aperfeiçoar o Diagnóstico em Medicina – Society to Improve Diagnosis in Medicine (SIDM) com dicas e roteiros para ajudar o paciente a preparar-se bem para uma consulta médica (em português).

CLIQUE AQUI PARA BAIXAR O MATERIAL DA SIDM PARA PACIENTES

society to improve diagnosis in medicine - sidmE tem mais coisa interessante no site da SIDM!

Dê uma conferida no Centro de Recursos para Pacientes – Patient Resource Center (em inglês).

 


PARA SABER MAIS:

Hibbard JH, Greene J. What The Evidence Shows About Patient Activation: Better Health Outcomes And Care Experiences; Fewer Data On Costs. Health Affairs, 2013.

Judson TJ, Detsky AS, Press MJ. Encouraging Patients to Ask Questions: How to Overcome “White-Coat Silence”JAMA, 2013.

McDonald KM, Bryce CL, Graber ML. The patient is in: patient involvement strategies for diagnostic error mitigationBMJ Quality & Safety, 2013.

 

Fonte: http://raciocinioclinico.com.br/blog/revisoes/como-ajudar-seu-medico-5-dicas-para-pacientes/

Pássaros

“Como o cognoscente distingue um determinado pássaro entre milhares de espécies ou uma entidade dermatológica distinta entre centenas? Através de uma observação cuidadosa e da classificação organizada.”

Bernard Ackerman, Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases, 1997

Rev(f)erência seja feita ao Dr. Bernard Ackerman pela brilhante classificação das dermatoses inflamatórias. Ele criou algoritmos para o reconhecimento de cada entidade considerando os padrões de dermatite (superficial, profunda, nodular, vasculite, foliculite, etc.), a população de células inflamatórias e características morfológicas específicas. E, claro, sempre com a devida correlação com o quadro clínico do paciente e os aspectos macroscópicos das lesões.

O raciocínio clínico

“Urbi est morbus?”

Quando alguém procura o médico deposita nele a esperança de identificar a sua enfermidade. A partir da anamnese e do exame físico, e algumas vezes com a ajuda de exames complementares, o médico cria uma linha de raciocínio que direciona cada passo deste processo, unindo os dados pertinentes para reconhecer padrões e critérios diagnósticos que determinam cada entidade nosológica.

Mas como funciona o raciocínio clínico? Como o médico pensa? O médico sabe tudo sobre todas as doenças?

Para responder a essas perguntas precisamos rever episódios monumentais da história da medicina, dos cemitérios do século XVIII até os gigantes servidores de tecnologia cognitiva.

“O saber tece onde a larva cresce”

Um professor de medicina da Universidade de Pádua queria entender melhor como ocorriam as doenças. A teoria humoral, em vigência na época, não satisfazia mais sua curiosidade perante seus pacientes. Giovanni Battista Morgagni (1682 – 1771), considerado o pai da anatomia patológica moderna, foi o primeiro a correlacionar as alterações encontradas no corpo do paciente com o diagnóstico, o prognóstico e o tratamento. Em sua obra prima, “De Sedibus et Causis Morborum per Anatomen Indagatis” (1761), Morgagni faz a maior quebra de paradigma da história da medicina, inaugura o método anátomo-clínico e fundamenta o raciocínio médico moderno.

Morgagni usa em seu trabalho 700 casos de pacientes que foram, em sua maioria, tratados em vida e dissecados por ele na sala de autópsia. O texto faz descrições esquemáticas da dinâmica de cada doença correlacionando os achados anátomo-patológicos com uma interpretação meticulosa dos resultados e, eventualmente, expondo sua perspectiva sobre o prognóstico e possível condução do caso.

 

Ilustração de Morgagni

Ele mostra que os pacientes com sintomas respiratórios apresentaram o pulmão hepatizado nos casos de pneumonia; faz descrições até hoje reverenciadas na tuberculose pulmonar; estabelece que a lesão do infarto cerebral ocorre no hemisfério oposto ao lado da paralisia. As alterações encontradas por ele durante a dissecção dos corpos dos doentes são sistematicamente relacionadas ao quadro clínico correspondente em inúmeras condições como tumores, doenças cardíacas e renais, alterações valvares (o auge do livro), doenças pediátricas (doença de Crohn, espinha bífida, coarctação da aorta), entre outras. É um trabalho fabuloso à medicina que une cientificamente os achados em vida aos post mortem¹.

Mais do que aumentar o volume de conhecimento sobre as doenças, Morgagni reformula o próprio saber, colocando em evidência a superfície dos órgãos ao exame do observador e organizando cientificamente a medicina em detrimento das especulações metafísicas ou teológicas.

Uma parte curiosa dessa história é a idéia de que era proibido examinar o cadáver por motivos religiosos, o que faz do nosso ilustre professor corajoso por enfrentar a maldição e cria casos anedóticos de invasões de cemitérios e subornos de coveiros em busca dos corpos. Entretanto, Morgagni não teve dificuldades em fazer autópsias. Como Michel Foucault nos conta², não havia escassez de cadáveres. As escolas médicas já possuíam salas de necrópsia alguns anos antes e o artigo 25 do “decreto de Marly” disponibilizava cadáveres para demonstrações de anatomia e ensino de técnicas cirúrgicas.

Também vale ressaltar o papel de Marie François Xavier Bichat (1771 – 1802) ao descrever como as doenças comprometem parcialmente os órgãos, em estruturas que ele identificou como “membranas” ou “tecidos”. Em Traité des Membranes (1800), Bichat faz uma análise dos órgãos em superfícies tissulares demonstrando similaridades das doenças nos diferentes órgãos com tecidos semelhantes, “além das repartições geográficas de Morgagni”. Ele descreve como processos inflamatórios são estruturalmente semelhantes nas membranas serosa (pleura, peritônio e pericárdio), apesar de apresentarem velocidades de desenvolvimento diferentes. E ainda mostra como a mesma doença afeta de forma diferente órgãos vizinhos, por exemplo, nas alterações da pia-máter e da aracnoide decorrentes da meningite.

Mais uma vez o conhecimento unia a percepção anatômica à dinâmica clínica, descobrindo a doença, antes invisível, em fenômenos espaciais concretos. As lesões visíveis (no cadáver) puderam ser então sistematizadas e, consequentemente, o quadro clínico poderia ser entendido. Surgia uma nova anatomia mais detalhada que caracterizou melhor as doenças e avançou o entendimento sobre o doente.

Mas é óbvio que isso não foi suficiente para saciar a curiosidade do médico perante o enfermo. Com o avanço da tecnologia, outros compartimentos foram acessados e novos paradigmas caíram. Graças ao microscópio, outra teoria se impunha.

“Omnis cellula e cellula”

Dos muitos avanços tecnológicos e culturais do século XIX, o microscópio foi um dos grandes. Com ele, a teoria celular surgiu nos olhos de Matthias Jakob Schleiden e Theodor Schwann, afirmando que todo ser vivo é constituído por células. Mas esses dois autores não estavam de acordo sobre a origem de cada célula. Foi Rudolf Ludwig  Karl Virchow (1821 – 1902) quem propôs que cada célula surge a partir de outra célula. E mais, Virchow descreveu como a doença decorre de alterações nas células normais. A  identificação  das  alterações  celulares nos processos patológicos explicariam as consequentes alterações anatômica macroscópica e os sintomas dos pacientes.

A publicação do livro “Cellular Pathology as Based on Histology” (1850) faz Virchow ser considerado o pai da patologia celular³.

Os cientistas da época com seus cobiçados microscópios deveriam ficar maravilhados ao observar uma célula neoplásica pleomórfica, os hepatócitos degenerados, os granulomas caseosos, os processos exsudativos e tanto mais a se revelar. A medicina descobria a escala além do olho nu.

Ilustração de Rudolf Virchow

Caracterizar cada vez melhor as doenças teve impacto prático imediato. Cada entidade deixava de ser parte de um grupo de sintomas para constituir-se de alterações anatomopatológicas típicas que podem ser reconhecidas. O médico tornou-se apto a fazer um diagnóstico mais preciso e, consequentemente, determinar o prognóstico e instituir uma terapêutica muito mais eficaz.

Virchow é um grande nome na história a medicina não só pela trabalho na anatomia patológica. Teve grande papel como pioneiro em evidenciar a importância social do médico e do saneamento básico. Estimulava a comunidade acadêmica a “pensar microscopicamente”, associando a clínica com o exame microscópico das lesões e desenvolvendo pesquisas inclusive em experimentos com animais. Foi líder de hospital da campanha na Guerra Franco-Prussiana, influente na defesa das políticas de saúde pública, indicado três vezes ao prêmio Nobel e um dos cientista mais reverenciados no mundo todo.

“Visão além do alcance”

O dogma central da biologia, postulado por Francis Crick em 1958, diz que a informação contida na dupla hélice do DNA (genótipo) é passada por transcrição em fita de RNA e, em seguida, traduzida em proteína. O produto final é o que chamamos de fenótipo, ou seja, as características observáveis dos indivíduos, sejam elas patológicas ou não.

É neste patamar onde se encontra a medicina. O entendimento das doenças se dá ao nível molecular, onde o reconhecimento de mutações específicas ou padrão de expressão de proteínas determinam entidades nosológicas. E mais, podem predizer risco de ocorrência de tumores ou doenças.

A diferença no prognóstico de alguns tumores malignos, por exemplo quando dois pacientes com o “mesmo” tumor evoluem de forma diferente, pode ser determinada pelo perfil de mutações ou de expressão de proteínas do tumor. Abriu-se a porta da terapia alvo, onde o medicamento bloqueia a proteína responsável pelo aparecimento/crescimento tumoral e melhora o prognóstico do paciente.

O exemplo eminente é o câncer de mama. Pacientes com tumores que expressam a proteína receptora do estrógeno se beneficiam da terapia de bloqueio  hormonal.  Ou  aquelas  cujo tumor apresenta hiper-expressão do receptor tipo 2 do fator de crescimento epidérmico humano (HER2) tem melhor prognóstico com  o uso do medicamento  que bloqueia este receptor.

Esse é a medicina personalizada, onde o oncologista guia o tratamento com base em fatores preditivos e prognóstico determinados pelas características moleculares dos tumores.

Uma quantidade colossal de mutações já permeiam a prática, algumas delas ainda sem significado determinado (chamadas “VUS” – variant of unknown significance). E o médico se vê desafiado a lidar com tanta informação. A evolução tecnológica mais uma vez vai nos ajudar.

“The big data”

A inteligência artificial (IA) está virando o jogo em muitas indústrias. Mas é na saúde onde ela pode fazer mais diferença.

A quantidade de informação sobre cada paciente com que o médico deve lidar é enorme (genética, imagens microscópicas, imagens radiológicas, história clínica, exames laboratoriais, etc). E graças à publicação científica cada vez mais produtiva e ao acesso imediato à informação, o conhecimento médico cresce vertiginosamente. Lidar com tantas variáveis é a especialidade do pessoal da área das ciências exatas.

Softwares disponíveis on line usam bancos de dados gigantes, com níveis de armazenamento de petabytes ou mesmo exabytes, e auxiliam médicos nas tomadas de decisões. A IA pode ajudar a integrar todo a informação sobre a saúde do paciente e estabelecer um perfil individual. As redes neurais de machine learning podem “aprender” com os novos artigos publicados dia a dia, mesmo com as informações não padronizadas, e oferecer aos pacientes o que há de mais moderno na medicina.

Qualquer análise pode ser automatizada, tanto de dados clínicos, resultados de exames e, porque não, imagens (pixels). A automação promove objetividade e reprodutibilidade. Alguns programas reconhecem padrões de imagens radiológicos e microscópicas com maior grau de acerto e concordância que muitos médicos especialistas!

É evidente o medo de como os computadores podem impactar (ou até mesmo substituir) os empregos, assim como já tiveram carteiros e taxistas. Os computadores são realmente mais eficazes, aprendem mais rápido, trabalham 24 horas por dia e sempre com o mesmo padrão. O ganho é enorme, inclusive em diminuição do custo.

Mas a IA é um assistente que irá deixar o trabalha mais rápido e eficiente. Não irá substituir o médico. Com o auxílio dos programas de inteligência artificial otimizando o trabalho repetitivo, o médico poderá dedicar mais tempo aos casos que realmente precisam de maior atenção. Um profissional apto a utilizar ferramentas melhores irá oferecer um serviço melhor e mais barato.

Um estudo mostrou que o patologista superou discretamente o algoritmo de IA na identificação de metástases linfonodais de câncer de mama. Entretanto, quando as análises do patologista e da IA foram combinadas, a taxa de precisão geral aumentou significativamente em relação ao que o patologista foi capaz de fazer sozinho4.

Algumas linhas de pesquisa já tentam estabelecer critérios diagnósticos baseados em imagens processadas pelo computador porém imperceptíveis ao olho humano. Por exemplo, o oftalmologista identifica lesões da retinopatia diabética e pode dizer o estágio de evolução da doença. O computador irá identificar lesões tão precoces que o oftalmologista não consegue identificar ao exame do fundo do olho. Isso poderá mudar novamente como entendemos as doenças e mais uma vez teremos que reclassificá-las.

Nenhum paradigma ficará de pé!?

O sentimento que moveu Morgagni ainda está vivo. A “curiosidade” do médico perante o enfermo é o que move a medicina. Estamos sempre querendo diagnosticar mais rápido e com mais acurácia e tratar melhor; sempre em busca de algo mais. Pesquisa global recente descobriu que 56% das pessoas que tiveram uma experiência relacionada ao câncer sentiram que a tecnologia de “cuidados conectados” tornou sua experiência mais positiva.

Apesar de tantas quebras de paradigmas, o aforismo que sintetiza a medicina ainda permeia nossa prática: “curar algumas vezes, aliviar muitas vezes, consolar sempre”.

 

 

BIBLIOGRAFIA:

  • Ghosh SK. Giovanni Battista Morgagni (1682-1771): father of pathologic anatomy and pioneer of modern medicine. Anat Sci Int. 2017 Jun;92(3):305-312.
  • Foucault M. O nascimento da clínica. 1ª ed brasileira. Rio de Janeiro; 1977. página 142.
  • Myron Schultz. Rudolf Virchow. Emerg Infect Dis. 2008 Sep; 14(9): 1480–1481.
  • D Wang et al., “Deep learning for identifying metastatic breast cancer” (2016). Disponível em: bit.ly/28P2rzp.

Síndrome de Tumores Hereditários

Pelo menos 10% das neoplasias malignas estão relacionadas a uma predisposição hereditária ou associadas a mutações germinativas específicas. As neoplasias hereditárias podem exibir características histopatológicas e imunofenotípicas distintas, o que torna o patologista o primeiro especialista médico a suspeitar ou reconhecer sua natureza hereditária.

O patologista pode, então, diferenciar o tumor hereditário do esporádico, baseando-se em características clinicopatológicas, epidemiológicas e
imunofenotípicas.

Entre as síndromes neoplásicas hereditárias mais bem caracterizadas estão a síndrome de polipose adenomatosa familiar (PAF), síndrome do câncer colorretal hereditário não-polipose (CCHNP, síndrome de Lynch), síndrome do câncer de mama e ovário hereditários (BRCA 1/2), síndromes de neoplasias endócrinas múltiplas (síndromes NEM1 e NEM2), síndrome de retinoblastoma (síndrome de RB1), síndrome de Li-Fraumeni (e Li-Fraumeni símile), entre outras.

Ao suspeitar de alguma dessas síndromes, o patologista deve fazer sugestões e comentários que irão orientar os clínicos sobre como conduzir o caso. Vale ressaltar a importância do aconselhamento genético antes e após os testes, considerando toda a complexidade social, médica, ética e psicológica que esse tipo de diagnóstico vai acarretar.

Abaixo estão citados as características gerais das síndromes de tumores hereditários.

1. Início precoce

O surgimento precoce (criança e adulto jovem, abaixo de 50 anos) é considerado uma características importante para suspeita de tumor hereditário.  Quando os primeiros sintomas da doença surgem após os 70 anos há maior chance do tumor ser esporádico.

2. Múltiplos sítios primários

A identificação de neoplasia primária multifocal, apesar de pouco sensível, pode indicar tratar-se de tumor hereditário. Nesse cenário, é imperativa a diferenciação com tumores metastáticos de sítio primário único, haja vista o impacto clínico envolvido no diagnóstico diferencial. Este é possível se considerarmos a linhagem de diferenciação celular da lesão e alguns padrões morfológicos.

Por exemplo, a presença de neoplasia “in situ” ou neoplasia intraepitelial caracteriza lesão espectral de neoplasia epitelial maligna (carcinomas) primários. Já nas neoplasias mesenquimais malignas (sarcomas), apesar de não existir critério definitivo para esta distinção, são indícios de tumores primários multifocais aqueles com diferenças morfológicas e imuno-histoquímicas (entidades distintas) e o desenvolvimento metacrônico das lesões.

Outras características que favorecem tumores primários são os tumores do estroma gastrointestinal (GIST) que crescem dissecando a camada muscular própria e o plexo de nervos autonômicos de Auerbach, habitual sítio de origem da lesão, e o crescimento de alguns sarcomas ao longo de fáscias e aponeuroses.

3. Tumores comuns em sítios incomuns

Em geral, as neoplasias exibem características demográficas, topográficas e clinicopatológicas específicas. Algumas discordância entre essas  característica pode indicar um diagnóstico diferencial ou tumor de predisposição genética.

Neurofibroma em sítios diferentes da pele ou subcutâneo (vísceras, cavidade sinonasal e mamas) pode estar relacionado a neurofibromatose tipo 1 (NF1). Outros exemplos são os lipomas em sítio incomuns e o leiomiossarcoma gástrico.

O GIST com deficiência de succinil desidrogenase (SDH) em homens é uma alerta para a possibilidade de mutação germinativa de SDHA ou SDHB, uma vez que o mesmo tumor em mulheres é tipicamente encontrado no contexto da tríade esporádica de Carney.

4. Morfologia específica

Várias neoplasias exibem características morfológicas e imuno-histoquímicas que estão associadas a uma etiologia genética específica. É a morfologia prevendo uma alteração molecular!

O protótipo desta categoria é a variante plexiforme do neurofibroma, critério maior para o diagnóstico da NF1. O GIST epitelioide com padrão de crescimento multinodular/plexiforme está associado à deficiência de SDH, tanto no contexto da tríade de Carney esporádica quanto no síndrome autossômica dominante hereditária de Carney-Stratakis.

Dois tumores renais recentemente descritos, o carcinoma de células renais (CCR) com deficiência de SDH e o CCR com deficiência de fumarato hidratase (FH), são essencialmente hereditários e diagnosticados com base na histologia e no perfil imuno-histoquímico.

Nos casos de carcinoma mamário hereditário associado a mutação do BRCA1 (carcinoma triplo negativo com características medulares) e no adenocarcinoma colônico na síndrome de Lynch (carcinoma pouco diferenciado com acentuado infiltrado linfoide associado), a morfologia pode ser sugestiva de tumores hereditários, mas pouco específica, pois é frequente também nos casos esporádicos.

5. Tumores concomitantes

A ocorrência de duas ou mais lesões distintas no mesmo paciente pode indicar etiologia hereditária.

Por exemplo, neurofibromas e GIST, ou somatostatinoma da ampola de Vater e GIST, ambas são combinações na NF1. Carcinoma medular da tireoide e hiperplasia de células C e/ou feocromocitoma são vistos na NEM2. A ocorrência de GIST e paragangliomas está associada à deficiência de SDH.
Na linhagem epitelial existe a ocorrência de câncer colorretal e lesões sebáceas na síndrome de Muir-Torre syndrome. Também o carcinoma colorretal e o carcinoma endometrial, podem estar combinados na síndrome de Lynch.

Entretanto, alguns casos de associação de tumores podem ser explicados por condições ambientais comuns, simplesmente subordinados ao acaso ou ainda se causa estabelecida. Um exemplo intrigante é a tríade esporádica de Carney onde ocorrem GISTs gástricos epitelioides, paragangliomas e condromas pulmonares em mulheres jovens com deficiência de SDH sem mutação germinativa.

6. Lesão precursora concomitante

O defeito em algum gene associado a neoplasia hereditária pode promover proliferações microscópicas das células afetadas. A identificação dessas lesões precursoras pode favorece a etiologia hereditária.

Alguns exemplos são os adenomas tubulares colônicos oligo/unicrípticos na PAF, a hiperplasia de células C na NEM2 e a hiperplasia de células de Cajal na síndrome de GIST familiar.

Desafio

Nas últimas décadas, vários tumores do estroma gastrointestinal foram identificados como entidades diferentes dos tumores de músculo liso a partir da caracterização molecular. Novos entidades de tumores renais surgem em concordância com as alterações genéticas desvendadas. Os BAPomas já batem à nossa porta para identificarmos os pacientes com mutação germinativa. Nesse contexto, o patologista deve familiarizar-se com as morfologias, usar os anticorpos de última geração para para determinar o padrão de expressão imuno-histoquímica das proteínas associadas ao gene envolvido na herança e acompanhar a reclassificação dos tumores.

BIBLIOGRAFIA:

1) Agaimy A, Hartmann A. Uncovering Hereditary Tumor Syndromes: Emerging Role of Surgical Pathology. Semin Diagn Pathol. 2018 Feb 1. pii: S0740-2570(18)30001-7.

Sarcoma pleomórfico indiferenciado / inclassificável

SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO / INCLASSIFICÁVEL
Caso HC – UFMG 8659-13
Autor: Dr. Paulo Hernane Rabelo Azevedo

Produto de amputação de membro superior esquerdo apresentando, na face medial do braço, tumoração ulcerada, brancacenta, relativamente circunscrita, com áreas de necrose, que não invade pele nem osso, medindo 15 cm de maior diâmetro.

 

O exame histopatológico evidenciou neoplasia indiferenciada constituída por células pleomórficas e atípicas em arranjo sólido/estoriforme, algumas células multinucleadas bizarras e poucas células inflamatórias mononucleadas de permeio. O índice mitótico é alto e coexistem extensas áreas de necrose.

 

Segue-se o painel imunohistoquímico:
h-Caldesmon positivo.
Miogenina negativo.
CD68 negativo.
Actina (SMA) negativo.
Desmina negativo.
S100 negativo.
EMA negativo.
Ki67 positivo (40%)
CONCLUSÃO: SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO / INCLASSIFICÁVEL

 

DISCUSSÃO
Aqueles sarcomas que não demonstram uma linha evidente de diferenciação e não podem ser classificados e suportavam a denominação de “Histiocitoma Fibroso Maligno” (HFM) segundo a OMS 2001, hoje devem ser designados como Sarcoma Indiferenciado / Inclassificável (SII). Essa mudança trazida pela Organização Mundial da Saúda (OMS) – 2013 tenta reforçar o conceito de que este é um diagnóstico de exclusão, considerando que só após o estudo imunohistoquímico e/ou com microscopia eletrônica pode-se caracterizar com precisão o diagnóstico.
Estudos demonstraram que alguns desses tumores eram, na realidade, variantes pleomórficas de lipossarcoma, leiomiossarcoma e rabdomiossarcoma, bem como lipossarcomas desdiferenciados. Ainda assim, alguns tumores não puderam ser classificados e, desse modo, foram denominados como SII. É importante lembrar que carcinomas, melanomas e linfomas podem ter morfologia semelhante, mas com implicações terapêuticas diversas.
Esta entidade pode ser estratificada em quatro subtipos:
– Sarcoma pleomórfico inclassificável (SPI): este ainda com variações possíveis de “com células gigantes” e “com inflamação proeminente”;
Surgem em pacientes entorno de 40 anos e como tumores grandes frequentemente com áreas de necrose. São caracterizados por considerável pleomorfismo celular e células multinucleadas bizarras em arranjo estoriforme e com estroma colágeno contendo processo inflamatório de grau variável com macrófagos xantomizados.
Aqueles tumores que apresentam alguma diferenciação muscular (rabdomiossarcoma/leiomiossarcoma pleomórfico) possuem duas vezes maior chance de apresentar metástase, enquanto que os lipossarcomas desdiferenciados são relativamente indolentes.
Grande parte das neoplasias de alto grau de pleomorfismo, que até o momento não eram classificadas, são certamente de linhagem fibroblástica ou miofibroblástica. Um menor grupo, porém significante, ainda permanece um enigma e é fonte de vários estudos. Estes sim devem ser designados com SPI, já que a terminologia de HFM foi abandonada pela OMS nestes casos.
A variante com células gigantes é mais frequentemente encontrada em coxa de homens idosos e, principalmente, em tecidos superficiais. Os que surgem em tecidos mais profundos, abaixo da fáscia muscular, são mais agressivos, enquanto que os mais superficiais têm melhor prognóstico, motivo pelo qual estes últimos podem ser reclassificados como “tumor de células gigantes de partes moles”. Pelo menos 50% destes tumores possuem formação óssea e devem, portanto, ser diferenciados do osteossarcoma variante rico em células gigantes. Outros diagnósticos diferenciais são carcinomas (pulmão, pâncreas, tireoide) e, menos frequentemente, melanoma, com reação osteoclástica exuberante. Somente após exclusão de todas essas possibilidades o diagnóstico de SPI deve ser considerado.
A variante com inflamação proeminente, já designada como “HFM inflamatório”, afeta preferencialmente o retroperitônio de pacientes adultos e está associado à leucocitose circulante. É caracterizada por células grandes xantomizadas de atipia variável em meio a numerosos leucócitos polimorfonucleares sem associação com necrose, além de células pleomórficas e multinucleadas, tipo Reed-Sternbeg, em arranjo estoriforme. Sabe-se que grande partes destes tumores hoje podem ser identificados como lipossarcomas desdiferenciados. Outros tumores que podem ter esse padrão são carcinomas pouco diferenciados (pulmão e trato gastrointestinal), linfoma anaplásico de grandes células, sarcoma histiocítico, melanoma. Deve-se considerar também como diagnósticos diferenciais pielonefrite xantogranulomatosa, doença de Erdheim-Chester e outros sarcomas com grande população de células xantomizadas.
– Sarcoma fusocelular inclassificável: possuem padrão de crescimento fascicular.
Alguns desses tumores são, na realidade, fibrossarcoma ou miofibrossarcomas. Também não podem ser confundidos com a variante monomórfica do sarcoma sinovial e a variante fibrossarcomatosa (alto grau) do dermatofibrossarcoma protuberans.
– Sarcoma epitelióide inclassificável: possuem citoplasma anfofílico ou pálido e núcleo vesiculoso. O sarcoma epitelióide tipo proximal e carcinoma mioepitelial de alto grau já foram submetidos a essa categoria. A positividade para CD34 (sem outros antígenos endoteliais) favorece o diagnóstico. São geralmente agressivos.
– Sarcoma de células redondas inclassificável (SCRI): mais comum em crianças e adultos jovens e é morfologicamente semelhante ao sarcoma de Ewing, porém com mais citoplasma e acentuado pleomorfismo nuclear.
O diagnóstico diferencial com sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma, linfoma e neuroblastoma metastático só pode ser feito com testes genéticos
moleculares. A positividade focal de membrana com alguma extensão para o citoplasma para CD99 não possuem significado diagnóstico, mas pode ser diferenciada do padrão difuso de coloração de membrana visto no sarcoma de Ewing.
Estudos genéticos sugerem que subtipos do SCRI podem ser determinados. Alguns mostraram a rara fusão gênica EWSR-1 provando ser uma variante do sarcoma de Ewing. Outros demonstraram em tumores com maior pleomorfismo celular e nucléolo mais proeminente que no sarcoma de Ewing uma entidade distinta caracterizada pela fusão gênica CIC-DUX-4. Outro subgrupo distinto identificado em ossos mostra a fusão BCOR-CCNB-3. Esses subtipos ainda são tratados como sarcoma de Ewing e suas implicações terapêuticas ainda precisam ser conhecidas.

Síndrome do Lobo Médio

SÍNDROME DO LOBO MÉDIO
CASO 7207/13 HC-UFMG
AUTOR: DR. PAULO HERNANE RABELO AZEVEDO

Paciente do sexo feminino, 4 anos, com suspeita de aspiração de corpo estranho, evolui com hemoptise de repetição e atelectasia persistente do lobo médio do pulmão direito. À broncoscopia, não houve progressão do aparelho. Realizada exérese lobar para exame anatomopatológico.

MICROSCOPIA: Pulmão apresentando acentuado colapso bronquioalveolar, extensas áreas de hemorragia e denso infiltrado inflamatório predominantemente mononuclear, ocasionalmente formando folículos. Notam-se ainda extensas áreas de fibrose com predomínio peribronquiolar e perivascular. Há congestão vascular, edema e alguns vasos sanguíneos trombosados.

CONCLUSÃO: OS ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS ASSOCIADOS À HISTÓRIA CLÍNICA SUGEREM TRATAR-SE DE SÍNDROME DO LOBO MÉDIO

 

DISCUSSÃO: A Síndrome do Lobo Médio (SLM) é uma entidade clinico patológica rara e pouco descrita na literatura. É caracterizada pelo colapso crônico ou recorrente do lobo médio pulmonar direito ou, menos frequentemente, da língula à esquerda ou de ambos. O paciente pode apresentar tosse crônica, hemoptise, dor torácica, dispneia e febre. Os exames de imagem (raios-X de tórax e tomografia computadorizada – TC) podem evidenciar consolidação, bronquiectasias, infiltrados e atelectasias em várias combinações. Os achados anatomopatológicos são diversos e inespecíficos, podendo ser caracterizados como bronquiectasia, bronquite/bronquiolite crônica com hiperplasia linfoide, pneumonia em organização, atelectasia, inflamação granulomatosa e formação de abscesso.
Existem duas formas fisiopatológicas de SLM: obstrutiva e não obstrutiva. Na obstrutiva nota-se lesão luminal ou compressão extrínseca do brônquio do lobo médio devido à linfadenopatia hilar ou tumores, causando atelectasia e pneumonia. Na não obstrutiva, não existe obstrução evidente à broncoscopia ou TC. Sua etiologia não é completamente entendida.
Nas formas obstrutivas, os pacientes se beneficiam do tratamento cirúrgico. Nas formas não obstrutivas, os pacientes geralmente respondem ao tratamento clinico com broncodilatadores, mucolíticos e antibióticos de largo espectro. Aqueles que não respondem evoluem inexoravelmente a lesão irreversível do lobo acometido. Estes últimos irão se favorecer com ressecção cirúrgica definitiva.
CONCLUSÃO: A presença de bronquiectasia, bronquite ou bronquiolite, pneumonia em organização ou atelectasia em espécimes de lobo médio direito ou língula sem uma causa identificável de obstrução do brônquio sugere o diagnóstico de SLM.

REFERÊNCIAS

1: Kwon KY, Myers JL, Swensen SJ, Colby TV. Middle lobe syndrome: a clinicopathological study of 21 patients. Hum Pathol. 1995.

2: Ayed AK. Resection of the right middle lobe and lingula in children for middle lobe/lingula syndrome. Chest. 2004.
3: Gudbjartsson T, Gudmundsson G. Middle lobe syndrome: a review of clinicopathological features, diagnosis and treatment. Respiration. 2012.
4: Shaikhrezai K, Khorsandi M, Zamvar V. Middle lobe syndrome associated with major haemoptysis. J Cardiothorac Surg. 2013.
5: Einarsson JT, Einarsson JG, Isaksson H, Gudbjartsson T, Gudmundsson G. Middle lobe syndrome: a nationwide study on clinicopathological features and surgical treatment. Clin Respir J. 2009.